의사 보조 시험의 유전 빈혈에 대한 검토 -

의사 보조 시험 (PANCE)은 빈혈의 두 가지 기본적인 유전 적 원인 인 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 (G6PD) 결핍 및 겸상 적혈구 빈혈에 대해 질문 할 수 있습니다. 이들의 기본 사항에 익숙해 지십시오.

G6PD 결핍증

G6PD 결핍증 은 인체가 충분한 포도당 -6- 인산 탈수소 효소를 생산하지 못하는 유전 상태입니다. 전 세계적으로 수백만 명의 사람들, 특히 아프리카 계 미국인 남성과 지중해 출신 사람들에게 영향을줍니다.

G6PD 결핍증을 앓고있는 대부분의 어린이는 신체가 특정 발작이나 산화 스트레스에 노출 될 때까지 증상이 없습니다. PANCE의 경우, 설파 항생제, 박테리아 및 바이러스 성 질병, 말라리아 치료제 인 프리마 퀸 인산염 (Primaquine) 및 닥손 (dapsone)을 포함하여 말라리아 치료에 사용되는 약물에 대해 알고 있어야합니다.

G6PD 결핍증을 확인하는 방법은 다음과 같습니다.

• 진단은 높은 임상 적 의심에 근거합니다. 검사는 효소 활성의 정도를 평가할 수 있지만, 위음성 결과를 산출 할 수도 있습니다.

• 하인츠 시체가 주변 도말로 보입니다.

치료는 필요한 경우 트리거를 제거하고 수혈하는 것으로 구성됩니다.

겸상 적혈구 질환

겸상 적혈구 질환 은 신체가 스트레스를받을 때 "겸상 적혈구"를 만드는 원인이됩니다. 예는 저산소증 및 폐렴뿐만 아니라 감염 및 탈수와 같은 저산소 상태를 포함 할 수 있습니다. 겸상 적혈구 질환은 주로 아프리카 혈통의 사람들에게 영향을 미치지 만 인도 및 지중해의 유산에도 영향을 미칠 수 있습니다.

겸상 적혈구 형질이 있다면 당신은 매개체입니다. 겸상 적혈구 빈혈과 하나의 정상 유전자에 대해 하나의 유전자를 상속 받았기 때문에 겸상 적혈구 증의 증상. 겸상 적혈구 형질이있는 사람들은 겸상 적혈구 유전자를 자녀에게 전염시키는 위험을 인식하기 위해 유전 상담을 받아야합니다. 겸상 적혈구 빈혈의 특징은 다음과 같습니다.

겸상 적혈구 빈혈은 고통스런 겸상 적혈구 위기, 지속적인 빈혈, 심장, 폐, 신장 및 인체 기관의 손상을 특징으로합니다. 뼈. 뼈 경색 및 무 혈관 괴사는 겸상 적혈구 질환의 장기적인 뼈 후유증입니다. 겸상 적혈구의 위기에는 혈관 폐쇄 (vaso-occlusive) 위기, 재생 불량증 (aplastic crisis), 격리 격리 (sequestration crisis) 및 용혈 위기가 포함될 수 있습니다. 에피소드는 5 ~ 7 일 동안 지속될 수 있습니다.

• 겸상 적혈구 위기

• 는 생명을 위협하는 건강 상태입니다. 일반적인 침전물에는 감염, 저산소 혈증을 유발하는 폐 과정 및 설사와 같은 부피가 감소 된 상태가 포함됩니다. 폐 (급성 흉부 증후군), 신장 (신장 경색) 및 뼈 (뼈 경색)에 영향을 줄 수 있습니다. 치료는 산소, 공격적인 수화, 통증 관리, 엽산 보충으로 구성됩니다. Exchange 수혈이 필요할 수도 있습니다.

  겸상 적혈구 질환은 헤모글로빈 겸상 적혈구 병을 비롯한 여러 유형이 있습니다. 헤모글로빈 전기 영동은 겸상 적혈구의 유형을 확인할 수 있습니다. 겸상 적혈구 질환 환자는 만성 엽산 보충제가 필요합니다. 겸상 적혈구 질환을 앓고있는 사람들은 특히 옵 소닌 제이션의 문제 때문에 재발 된 감염, 특히 캡슐화 된 미생물의 위험이 있습니다. 따라서 겸상 적혈구 병을 앓고있는 사람들은 예방 접종, 특히 폐렴 구균 백신 접종을해야합니다. 재발하는 뼈 경색 때문에이 환자들도 골수염의 위험이 있습니다.

• 겸상 적혈구 질환이있는 환자의 경우, 다음 중 박테리아가 골수염의 일반적인 원인입니까? Staphylococcus

• (B) 대장균

• (C) 대장균

(D) 살모넬라 균

(E) 연쇄상 구균

대답은 Choice (D)이다. 겸상 적혈구 병 및

살모넬라 균

환자는 뼈 감염에 매우 취약합니다. 다른 선택들 중,

Staph

와 Strep 도 그람 양성균으로 골수염을 일으킬 수 있습니다.